신경교종

신경교종은 신경원, 신경교세포(성상세포, 핍지교세포 및 상의세포)에서 기원하며, 반 이상이 악성이며, 양성인 분화형 신경교종도 시간이 경과하면 악성화 되는 경향이 있다. 신경교종의 대부분은 주위 정상 조직 내로 침투하여 자라고, 세포의 성장 제어가 소실되어 빠른 성장을 보이며 수술로 완전히 제거하는 것이 힘들어 수술, 방사선치료, 항암화학치료 등의 적극적인 치료에도 불구하고 대부분의 예에서 단시간 내에 재발하여 예후가 나쁘며, 매년 신경교종으로 사망하는 예와 새로이 신경교종으로 진단되는 수가 거의 비슷하다 신경교종은 신경교세포인 성상세포, 핍지세포, 상의세포에서 발생되는 종양으로 조직학적으로 다음과 같이 분류한다.

성상세포종

가장 흔한 신경교종으로 이 중 교모세포종이 가장 흔하며 전체 성상세포성 종양의 50~60%, 전체 원발성 종양의 12~15%를 차지한다. 교모세포종은 50대, 역형성성상세포종은 40대, 성상세포종은 30대에서 주로 발생한다.

이들은 4가지 병리학적 형태 기준인 핵의 비정형성, 유사분열상, 혈관내피세포의 증식, 괴사에 따라 종양의 등급이 결정되었다. 성상세포성 종양중에 등급이 낮은 종양은 천천히 성장을 하므로 두개강 내압의 상승의 증상이 나타나기 전에 간질, 편마비, 언어 장애 및 성격 변화 등의 국소 신경 증상이 나타난다. 성상세포종 성인에서는 주로 대뇌반구에 호발하며 병리학적 형태 기준 중에 핵의 비정형성만 관찰되는 경우로 WHO분류에 의하면 2등급의 악성도를 가진다.

장기간의 경련의 병력을 가지고 소아에서는 뇌간부 특히 뇌교에 호발하는 경향을 보이는데 척수에는 성인과 소아에서 비슷한 빈도로 발생한다. 진단 후 5년 생존율이 65%, 생존중앙치가 7년을 넘는다. 성인에서 대뇌반구에 발생한 종양에 대해 근치적 절제술과 방사선 치료를 시행하여도 반수는 재발하며 재발된 환자들의 역형성 성상세포종이나 신경교모세포종으로 변하여 2차 수술후가 1차 수술후보다 예후가 나쁘게 된다.

역형성 성상세포종 성상세포종과 신경교모세포종의 중간단계의 악성종양으로 가장 높은 빈도를 보이는 평균 연령은 45세 이며 핵의 비정형성과 유사분열상을 보인다. 부위별로는 성인에서 대뇌반구, 소아에서 뇌간부에 가장 흔히 발생한다. 수술 후 생존중앙치는 18개월에서 24개월 정도이며 45세 이하 연령층이 65세 이상 연령층에 비하여 훨씬 양호한 경과를 보인다.

교모세포종

성상세포종 중 가장 악성이며 역형성 성상세포종의 병리학적 소견에 혈관내피세포의 증식과 괴사 주위에 핵이 울타리 모양으로 배열하는 소견이 진단에 중요한 근거이다 WHO분류에 의하면 4등급으로 가장 악성도가 높은 종양이다. 역형성 성상 세포종과 교모세포종의 경우 특히 예후가 나쁜 것으로 되어 있으며 생존에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자로는 발병 당시의 나이가 40세 미만인 경우와 환자의 전신 건강 상태가 좋을수록 예후가 좋다.

기타 성상세포종 종양의 발생 위치에 따라 나누며 이들은 종양의 형태학적 특성과 달리 종양의 발생 위치가 치료 및 예후에 커다란 영향을 미치므로 임상적으로 변도 분류를 한다. 이들에는 시신경의 주행을 따라서 생기는 시신경교종과 뇌간 신경교종 등이 있다. 이들 종양의 치료는 종양의 특성이나 위치 및 환자의 연령 및 상태에 따라 주기적인 치료, 수술적 적출, 조직 생검 등을 시행하며 보조 요법으로 방사선 치료나 화학 치료를 시행한다.

종양의 완전 적출과 수술 후 장애를 최소한으로 남기기 위하여 최근 항법 장치(navigation system)를 이용한 수술이나 국소 신경 차단술을 시행한 후 환자가 의식이 있는 상태에서 종양을 제거하는 brain mapping-awake surgery를 시행한기도 한다.

핍지교종

이 종양은 전체신경교종의 5-8%를 차지하며 주로 26~46세에 발생하나 소아의 겨우 6~12세에 주로 발생하여 두번의 절정을 이룬다. 발생하나 장기간의 병력 특히 전간발작이 있는 환자에서는 성인이라도 소아시기에 발생한 것으로 추정되기도 한다. 주로 대뇌 피질과 백질부에 발생하는데 전두엽이 가장 흔하다. 주로 간질을 주소로 발견이 되며 방사선 소견상 석회화 현상을 보인다. 종양 세포는 중심부에 유원형의 핵과 그 주위에 밝은 세포질로 인하여 벌집 구조 혹은 계란 후라이 모양의 특징적인 소견을 보인다. 핍지교종 중에 악성일 경우 항암 요법을 시도하는데 특히 종양이 특정 염색체 이상이 있는 경우 없는 경우에 비하여 매우 좋은 예후를 보인다.

상의세포종

상의세포종 성인의 척수실질내 종양중에는 가장 많으며 10세전 소아의 제 4뇌실종양중 가장 흔하고 성인의 후두와 종양 중에는 드물다.