대동맥 질환

정의

대동맥은 심장에서 온몸으로 혈액을 순환시키는 공급하는 매우 중요한 혈관이다. 대동맥 질환은 크게 대동맥 박리증, 대동맥류, 대동맥 파열 등을 말하며 그 치료와 추적관찰이 적절치 않을 경우 매우 치명적인 질병으로 전문가의 식견과 토의를 통한 면밀한 접근이 필요한 질병이다. 대동맥 안쪽 벽에 미세한 파열이 발생하면 높은 대동맥 압력으로 인해 대동맥이 길이 방향으로 찢어지면서 원래 피가 흐르던 공간과 대동맥벽 박리로 인해 새로 생긴 공간으로 분리되는데, 이를 대동맥 박리라 한다.

원인

일반적으로 40~60대에 흔하며 남성이 여성보다 2배 정도 많다. 조절되지 않는 고혈압이 가장 공통적인 중요한 원인으로, 전체 환자의 약 80%에서 동반된다. 선천적 요인으로는 말판 증후군, 이첨판 대동맥 판막, 엘러스-단로스 증후군, 터너 증후군 등이 있는데 이는 모두 유전적 결함으로 인해 대동맥 내막 자체에 변성이 발생하는 것이 중요한 원인이다. 내막 변성은 그 밖에도 노화, 고혈압, 동맥 경화 등에 의해서도 발생할 수 있다. 이런 기존의 질환 없이 대동맥 판막의 링(판막륜) 자체가 확장되어 있는 경우도 원인이 될 수 있다. 또한 기전은 불분명하지만 임신이 박리의 위험을 증가시킨다고 알려져 있는데 40세 이전 여성에게 발생하는 대동맥 박리의 반 이상이 임신 후기나 출산 후에 발생한다고 알려져 있고, 특히 기존에 말판 증후군이나 대동맥이 확장되어 있던 환자에게 잘 발생한다. 이 외에도 드물지만 흉부 외상이 원인이 될 수 있고, 심장 시술 또는 수술이 과거보다 보편화되면서 이에 따른 합병증으로 대동맥 박리가 발생하는 경우도 가끔 보고되고 있다.

증상

갑자기 참을 수 없는, 말 그대로 ‘찢어지는 듯한’ 극심한 통증이 가슴 앞쪽, 등쪽 견갑골(날개뼈) 사이, 또는 배 위쪽에 나타나는 것이 가장 중요한 증상이다. 대동맥은 해부학적으로 상행 대동맥, 대동맥궁, 그리고 하행 대동맥으로 분류되는데, 맨 처음 심장에서 나와서 뇌와 양팔로 혈관이 나눠지기 전까지를 상행 대동맥, 뇌와 양팔로 나눠지는 혈관이 나오는 부분을 대동맥궁, 그 이하 부위를 하행 대동맥이라고 한다. 찢어지는 부위가 상행 대동맥인 경우 통증은 주로 가슴 앞쪽에서, 하행 대동맥인 경우 주로 등 쪽 견갑골 사이에 서 느끼는 경우가 많다. 통증은 “뽀개진다”, “칼로 찢는 것 같다”, “도끼나 망치로 내려 치는 것 같다” 등 자신이 일 생 동안 경험한 가장 심한 통증의 하나로 느끼며, 대개 처음에 가장 심하고 이후 수시간 이상지속된다. 상행 대동맥을 침범한 경우 뇌혈류의 감소를 초래하여 의식 장애나 실신, 뇌졸중 상태로 응급실로 가게 되는 경우도 있는데 이로 인해 통증 여부를 알 수 없는 경우도 있다. 대개는 고혈압이 동반되는 경우가 많지만 저혈압이나 심지어 쇼크로 나타날 수도 있는데, 이 때 팔 쪽(upper limbs) 혈관을 침범하여 양팔의 혈압의 차이 때문에 저혈압으로 오인되는 경우도 있지만, 심장 주위에 혈액이 급격히 새어나오면서 심장을 압박하는 심낭 압전의 발생도 반드시 염두에 두어야 한다. 심낭 압전 또는 대동맥 판막 주위에 박리가 발생하면서 갑자기 대동맥 판막이 새는 급성 대동맥 판막 폐쇄 부전증으로 인한 급성 심부전으로 호흡곤란을 호소할 수도 있다. 하행 대동맥 박리의 경우 척수신경으로 가는 혈류가 차단되어 하반신 마비가 발생할 수 있고, 장으로의 혈류 차단으로 인한 복통이 발생할 수 있는데 이는 간혹 위장이나 췌장 질환으로 오인되는 경우도 있다. 저혈압이나 쇼크 또는 신장 혈관의 침범에 의한 급성 신부전이 오는 경우 소변량이 감소할 수도 있다.

진단

혈압이 매우 높거나 기존에 선천적 위험 요인을 갖고 있는 환자(말판 증후군 등)에게 갑작스럽게 심한 지속적인 흉통(또는 등쪽 통증이나 복통)이 발생하였을 때 우선적으로 의심하여야 하며, 흉부 X-선 촬영을 해보면 정상보다 훨씬 넓어 보이는 경우가 많으므로 확진을 위한 검사 전에 어느 정도 예상이 가능하다. 흉통을 호소하는 환자가 양쪽 팔의 혈압 차이가 현저히 클 경우에도 의심해 볼 수 있다. 확진을 위한 검사는 심장 초음파 검사, 전산화 단층촬영술(CT), 자기공명 영상(MRI), 혈관 조영술이 있는데 전산화 단층촬영(CT)을 일차적인 영상 진단으로 이용하는 경우가 가장 일반적이다.

검사

• 1) 심전도:
  진단 자체에는 별로 도움이 되지 않지만, 동반된 고혈압에 의한 좌심실 비대 소견 을 볼 수 있고, 대동맥 박리에 의한 합병증으로 심근 경색이 발생하였는지 여부를 평가할 수 있다.

• 2) 흉부 X-선 촬영:
  가장 간단한 기본적 영상 검사로서 대동맥 음영의 비정상적인 확장이나 흉막 삼출(늑막으로 혈액이 고이는 것) 소견이 진단에 도움이 되나, 10~20%에서 는 정상 소견을 보일 수도 있다.

• 3) 전산화 단층촬영(CT):
  진단 및 경과 관찰을 위해 가장 흔히 이용되는 방사선 검사로서 일반적으로 조영제를 사용하여 검사하므로 혈관주사가 필요하며, 비교적 짧은 시간 에 뛰어난 영상을 얻을 수 있는 장점이 있다. 신장 기능이 나쁜 경우는 조영제를 사용하지 않고 촬영하여야 하는 경우도 있다.

• 4) (경흉부) 심장 초음파:
  흉부를 통한 심장 초음파 검사로 대동맥 판막 침범에 의한 합병증 (대동맥 판막 폐쇄부전증, 심장을 둘러싸는 막 사이에 액체가 고이는 심낭 삼출이나 심장 주위에 혈액이 급격히 새어나오면서 심장을 압박하는 압전, 관상동맥 침범 등) 여부를 평가하는 데 중요하며, 응급실 내원 시 침대 옆에서 바로 시행되는 경 우가 많다.

치료

치료 방침을 결정하기 위해서는 대동맥 박리의 발생 부위와 합병증 등을 판단하여 비수술적(내과적) 또는 수술적 치료 여부를 결정하게 되는데, 진단적 검사 도중에도 혈압과 맥박수를 안정시켜서 대동맥 파열을 막고 통증을 조절하면서 가능한 신속하게 검사를 시행하고, 진단 결과 수술이 필요한 경우 가능한 빨리 수술이 이루어지도록 하는 것이 필요하므로 처음부터 심장내과와 흉부외과의 협진이 필요한 경우가 많다.

일반적으로 상행 대동맥 박리의 경우 대동맥 파열로 인한 급사의 위험이 높으므로 초기 수술적 치료가 원칙이고, 하행 대동맥 박리의 경우 파열의 위험은 상대적으로 낮은 반면 분지 혈관이 많아 수술 후 후유증의 위험이 높으므로 내과적 치료가 원칙이 된다. 그렇지만 초기 내과적 치료를 시행하다가 경과 도중 합병증 발생으로 수술이 불가피한 경우도 있고, 초기에 부분적으로만 수술하고 나머지 박리는 내과적 치료를 하게 되는 경우도 있다.

• 1) 수술적 치료
  수술적 치료의 위험이 너무 큰 심각한 내과적 질환이 동반된 경우를 제외한 모든 급성 및 만성 상행 대동맥 박리(A형)와 합병증이 동반된 급성 하행 대동맥 박리(B형)의 경우 수술적 치료가 원칙이다. 이 경우 합병증은 주요 장기 혈류 장애가 있는 경우, 대동맥 파열이 있거 나 의심되는 경우, 하행 대동맥에서 상행 대동맥으로 역행성 박리가 의심되는 경우를 말하 며, 말판 증후군 등 선천적 요인이 있는 경우도 수술적 치료가 원칙이 된다. 상행 대동맥 박리의 수술적 치료는 간단히 말하면 동맥이 손상된 부위를 찾아서 잘라내고 그 부위를 인조 혈관으로 바꿔 주는 것이다. 이 때 대동맥 판막륜이 확장되어 있는 말판 증후군 등의 환자에서는 최근 대동맥 판막을 보존하면서 판막 성형술만을 시행하는 경우도 소개되고 있으나, 일반적으로는 상행 대동맥의 인조혈관과 대동맥 판막을 인공 판막을 함께 교체하는 벤탈 수술(Bentall’s operation)을 시행한다. 대동맥궁 박리 수술은 수술시 뇌 혈류 를 차단해야 하는 문제 때문에 뇌 손상에 따른 수술 위험도가 높았으나, 최근에는 뇌 보호 기법의 발달로 과거에 비해 보다 적극적으로 인조혈관 대치술(교체술)을 시행하고 있는 편이 다. 하행 대동맥 박리의 경우는 파열이 있거나 의심되는 경우 흉복부 대동맥류의 수술에 준하 여 수술이 이루어지게 되는데 이 때 가장 문제가 되는 것은 척수의 혈류 차단에 의한 하반 신 마비이다. 주요 장기 혈류 폐쇄가 있는 하행 대동맥 박리의 경우 수술적으로 가성 내강 (박리로 인해 분리되어 새로이 생긴 공간)과 진성 내강(원래 피가 흐르던 공간) 사이의 내막 을 절개하여 두 내강의 압력을 같게 만들어 분지로의 혈류 공급이 원활해지게 해주거나 또 는 혈류 장애가 있는 혈관에 직접 우회로를 조성하는 방법이 이용되고 있다. 대동맥 박리의 수술 사망률은 20%까지 보고되는 매우 위험도가 높은 수술로서 고령, 동반된 내과 질환, 쇼크, 심낭 압전, 뇌혈관 질환, 신부전 등이 있을 때 사망률이 증가하는 것으로 알려져 있다.

• 2) 내과적 치료
  합병증이 없는 급성 하행 대동맥 박리(B형)와 안정된 만성 대동맥 박리 등의 경우에는 혈압과 맥박을 조절하여 안정시키는 내과적 치료가 원칙이 되며, 대동맥궁을 침범한 경우에는 다소 논란이 있지만 수술 위험도 등 을 감안하여 적어도 안정적인 대동맥궁 박리의 경우에 는 내과적 치료를 우선하게 된다. 대개 중환자실로 입원해서 철저한 모니터링 하에 치료가 이루어지게 되는데 치료의 목표는 혈압의 조절과 대동맥벽에 가해지는 부하를 줄이는 것으로 대개 수축기 혈압100~120mmHg, 맥박수는 60~70회/분 정도를 목표로 하게 되며, 통증 조절 또한 필요하다. 이를 위해 니트로프러사이드, 베타 차단제, 칼슘 길항제, 모르핀 등 여러 가지 계열의 약제가 사용될 수있다.

• 3) 중재적 시술
  혈관을 통한 시술로서 카테터를 이용하여 창을 만들어주거나 좁아진 부위에 스텐트를 삽입 하기도 하며, 최근에는 주로 수술적 위험이 매우 큰 일부 환자의 B형 대동맥 박리에 대하여 스텐트-그래프트를 삽입하여 가성 내강으로의 혈류를 차단하는 방법 등이 시도되고 있으며 아직 적응증이나 효과에 대해서는 더 많은 연구가 필요하다.

경과/합병증

급성 대동맥 박리는 초기 사망률이 높은 매우 위험한 응급 질환이다. 그러나 성공적으로 치료를 받고 퇴원한 환자의 생존율은 대동맥 박리가 없는 연령층과 차이가 없고 5년 생존율은 75~82% 정도이다. 따라서 발병 초기 치료가 예후를 결정하는데 매우 중요하다.

합병증은 주로 대동맥의 어느 위치를 어느 정도 침범했는가에 따라 다양하게 나타날 수 있다. 대동맥이 완전 파열된다면 이는 물론 급사로 이어질 수 있다. 저혈압이나 쇼크로 나타나기도 하는데, 이는 대동맥 파열에 의해 상당한 양의 혈액이 대동맥 밖으로 새면서 발생하는 혈액 부족이나, 새는 양이 아주 많지 않더라도 빠른 시간에 혈액이 심장 주위로 새면서 심장을 압박하는 심낭 압전, 급성 대동맥 판막 폐쇄부전증으로 인한 급성 심부전 및 폐 부종에 의해 생긴다. 상행 대동맥을 침범한 경우 심장혈관(관상동맥)의 폐쇄로 인해 심근 경색 및 심지어 이로 인한 급사도 발생할 수 있고, 대동맥 판막을 침범하여 다양한 정도의 대동맥 판막 폐쇄부전증이 발생할 수 있다. 대동맥궁을 침범한 경우 드물게 경동맥의 폐쇄로 인한 뇌졸중이 발 생할 수 있다. 하행 대동맥을 침범한 경우 척수신경으로 가는 혈관의 폐쇄로 인한 하지 마비, 장으로 가는 혈관의 폐쇄로 인한 장 허혈 및 괴사, 또는 신장 혈관의 폐쇄로 인한 급성 신부전 등이 발생할 수 있다.

예방

일차 예방을 위해서는 금연과 함께 고혈압, 동맥경화의 예방과 치료가 중요하며, 가족력이 있는 등 선천적 위험 요인을 알고 있는 경우(말판 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 이첨판 대동맥 판막, 터너 증후군 등)에는 나이가 젊고 증상이 없더라도 주기적으로 전문의의 진료 및 검사를 받는 것이 매우 중요하다. 일단 발생했던 환자의 경우 이차 예방을 위해서는 대동맥류의 발생을 줄이기 위한 혈압 조절이 가장 중요하며 정기적으로 CT, 심장 초음파 검사 등을 받으면서 추적 관찰하는 것이 필요하다.

생활 가이드

혈압을 높일 수 있는 격렬한 운동이나 활동은 피해야 하며, 일반적인 고혈압, 동맥경화 환자에서처럼 저염식, 저콜레스테롤식을 하는 것이 바람직하다