수두증 (水頭症)수두증 (水頭症) 

병태생리

여러 종류의 의학적 문제들이 수두증이란 병을 일으키게 합니다. 많은 아이들에 있어 출생시의 문제로 이 병을 일으키는데 이런 경우를 선천성 수두증이라고 합니다. 거의 모든 선천성 수두증은 유전적 요소와 환경적 요소가 복잡히 얽혀서 발생합니다. 수두증의 증상이 아주 늦게 어른이 되어서 나타난다고 해도 출생시의 문제에 의해 발생한 것이라면 선천성 수두증이라고 봅니다. 이와는 달리 출생 후에 두부 손상이나 뇌막염, 뇌종양 등에 의해서 수두증이 생겼다면 이를 후천성 수두증이라고 합니다. 부모님들은 아이들의 수두증의 발생이나 예방을 할 수 없는 사람들이기에 자신을 자책할 필요는 없습니다.

• 수도관 폐색 (협착)
  선천성 수두증의 가장 흔한 원인이 되는 질환이 수도관 폐색 또는 협착입니다. 앞에서도 언급했듯이 수도관은 제 3뇌실과 제4 뇌실간에 좁고 긴 통로입니다. 수도관 폐색은 선천적으로 좁거나 막혀 있던지 또는 감염, 출혈, 종양에 의해 수도관이 좁아졌거나 막히므로써 발생합니다. 뇌척수액의 통로가 막히므로써 상부에 뇌척수액이 고이므로써 수두증은 발생됩니다.

• 이분 척추
  이분 척추는 열려진 척추란 의미로 척수와 주변 구조인 척추 뼈가 선천적으로 막히지 않아 않은 병을 말하며 그 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 이분 척추 환자는 많은 경우 아놀드 키아리 2형 증후군(Arnold-Chiari Syndrome TypeII)으로 발전되며 약 80%에서 수두증을 동반합니다. 그 원인은 아놀드 키아리 2형 증후군은 소뇌의 일부와 제 4뇌실이 두개골의 가장 아랫부분 구멍을 통해 밑으로 빠지는 병변을 나타내기 때문에 제 4뇌실 에서 뇌척수액의 통로가 막히므로 수두증이 발생하게 됩니다. 이분 척추의 대표적인 질환은 척수 수막류로서 출생시부터 허리 또는 등 부위에 돌출된 혹을 보이는 병입니다.

• 뇌실내 출혈
  뇌실내 출혈은 미숙아에 잘 발생하며 후천성 수두증의 원인이 됩니다. 이는 뇌실에 분포하는 작은 혈관이 터져서 발생하며 터져 나온 혈액이 뇌척수액 통로를 막거나 상처를 남기고 뇌척수액이 흡수되는 지주막융모에 끼여들어 흡수를 하지 못하게 하여 수두증이 발생하게 합니다. 드문 경우로 뇌혈관 기형이나, 뇌실 근처에 있는 뇌종양의 출혈에 의해서도 뇌실내 출혈은 발생합니다.

• 뇌막염
  뇌막염은 뇌와 척수를 싸고 있는 막에 염증이 생긴 것을 말합니다. 이는 박테리아감염에 의해 주로 발생되고 드물게 바이러스 감염에 의해서도 발생되며 이런 염증 반흔이 뇌척수액의 통로가 되는 섬세한 지주막하 공간에 생겨 뇌척수액의 소통이 잘 이루어지지 않게 되어 수두증이 생기게 됩니다. 한국에서는 결핵성 뇌막염 후에 합병증으로 많이 발견됩니다.

• 두부손상
  두부 손상이 있으면 뇌조직, 신경, 혈관 등을 다치게 됩니다. 혈관이 다쳐서 혈액이 유출되어 뇌척수액의 통로에 끼어서 막거나 혈액의 염증세포들이 새어 나와 역시 통로에 반흔을 남기게되면 수두증이 발생됩니다.

• 뇌종양
  소아 환자의 뇌종양은 주로 뇌의 아래부분(후두개와, 또는 소뇌)에 생깁니다. 종양이 자라면서 이 부위에 있는 제4뇌실을 누르거나 이곳으로 자라나게 되면 뇌척수액의 순환을 막게되는 것입니다. 다른 부위의 뇌종양도 마찬가지로 종양의 성장에 의해서 뇌척수액의 순환로를 막음으로써 수두증이 발생됩니다.

• 지주막낭종 (물혹)
  지주막낭종은 뇌의 어느 부위에서나 발생할 수 있는 선천성 물혹입니다. 소아 환자에서는 뇌종양과 비슷하게 뇌의 아래부분(후두개와)과 제 3뇌실 근처에 잘 깁니다. 지주막낭종은 뇌척수액을 함유하며 지주막에 의해서 쌓여 있으며 뇌실이나 지주막하 공간과도 통하는 경우가 있기도 합니다. 이런 물혹이 뇌척수액 순환로를 누르거나 막게되면 역시 수두증이 발생됩니다.

• 댄디 워커 증후군 (Dandy-Walker Syndrome)
  댄디 워커 증후군에서 제 4뇌실의 출구가 부분적으로 또는 완전히 막혀 있기 때문에 제4 뇌실은 확장되어 있으며 소뇌의 일부분도 발달하지 않습니다. 또한 댄디 워커 증후군은 뇌의 다른 일부의 발달도 잘 이루어지지 않으며 수도관의 폐색도 잘 발생합니다. 이런 이유로 수두증이 생기며 측뇌실과 제 4뇌실에 각각 동시에 션트 수술을 하는 경우도 있습니다.

증상

유아기때 수두증의 가장 확실한 증후는 비정상적으로 아기의 머리 크기가 커지는 것입니다. 대천문이 부풀어 오르거나 팽팽해지기도 하고 두피는 얇아지고 반짝거리기도 하고 두피 정맥이 부자연스럽게 커져있기도 합니다. 또한 부모님들은 아기의 봉합선이 벌어져있는 것을 알아챌 수도 있습니다. 나타나는 증상은 구토, 졸음, 보채기, 아기 눈동자가 아래쪽으로 떨어져있는 현상, 발작 등입니다. 걸음마 시기에도 봉합선이 완전히 닫히지 않았기 때문에 비정상적으로 큰 머리를 보입니다. 걸음마 시기 후기나 소년기에는 봉합선이 이미 닫혔기 때문에 머리 크기가 커지는 증상보다는 뇌실이 커지므로 해서 발생되는 두개강 내압 항진증세를 나타나게 됩니다. 이런 증상들은 두통, 오심(구역질), 구토 그리고 물체가 두 개로 보이거나 흐릿하게 보이는 증상들입니다. 또 균형을 잘 못 잡거나 걷거나 말하는 것이 늦는다거나 하는 발육 지연 증상들이 나타날 수도 있습니다. 유아들과 마찬가지로 소년들도 정상에 비해 많이 보채고 쉽게 피곤해하는 증상과 발작을 보이기도 합니다. 성격 변화, 주의 집중력 저하, 기억력 감퇴도 있을 수 있고 나이든 아이들은 쉽게 잠에서 깨지 못하거나 계속 자는 증상도 있을 수 있습니다.

검사 및 진단

• 초음파
  초음파는 고주파 음파를 이용하여 머리 안 구조의 윤곽을 알 수 있는 의학적 기계입니다. 이것은 짧은 시간에 고통 없이 간단히 검사할 수 있으며 유아 의 뼈가 없는 대천문에 이 기계를 대서 뇌실의 영상을 얻을 수 있어 수두증의 진단과 추적 관찰이 가능한 진단 장비입니다. 음파는 두개골을 뚫을 수 없으므로 대천문이 닫힌 어린이에서는 두개골의 결손이 없는 한 사용을 할 수 없습니다.

• 전산화단층촬영 (CT scan, Computed Tomography)
  CT 는 안전하고 믿을만하며 통증 없이 수두증 진단과 치료에 도움을 주는 진단 장비입니다. 이 장비는 X-ray가 몸을 뚫고 들어가 몸 내부의 구조를 컴퓨터에 의해 영상으로 보여주는 아주 발달된 장비입니다. 촬영 중 몸을 움직이게되면 영상이 제대로 얻어지지 않으므로 어린 아이들에겐 소량의 진정제를 투여하여 잠이 든 뒤 촬영을 해야 합니다.

• 자기공명영상 (MRI, Magnetic Resonance Imaging)
  MRI 는 CT와 마찬가지로 몸의 내부 구조를 볼 수 있는 진단 장비지만 CT와는 달리 X-ray를 사용하지는 않습니다. 대신 매우 강력한 자기장을 이용하게 되어 몸 안의 여러 신호를 영상으로 나타나게 합니다. MRI 역시 통증은 없으며 매우 안전한 것으로 CT 처럼 소량의 진정제를 투여합니다.

치료 경과 및 예후

션트 수술

• 션트 시스템
  오늘날 수두증 치료에 있어 가장 효과적인 수술적 치료는 환자의 뇌척수액 순환계에 션트라는 유연한 튜브를 집어 넣는 것입니다. 션트는 뇌척수액의 흐름을 뇌실에서 몸 안의 다른 부위, 주로 복강내 나 심방라 불리는 심장의 한 부분으로 바꿔줍니다. 션트 튜브는 직경이 2mm 정도이고 부드럽고 유연한 성질을 갖는 플라스틱(주로 실라스틱)으로 만들어지며 우리 몸과 잘 융화됩니다. 션트는 여러 모델이 있지만 비슷한 기능적 요소를 갖는데 그것은 카테터 와 흐름 조절 장치 (one-way valve)로 대부분 구성됩니다. 션트의 부분은 집어 넣어지는 부위에 따라 이름져 지는데 뇌실에 들어가는 부분을 뇌실 카테터, 복강에 넣어지는 부분을 복강 카테터, 심방내에 넣어지면 심방카테터라 불립니다. valve는 뇌척수액 흐름의 압력을 조절하고 뇌척수액이 뇌실내로 다시 역류하는 것을 방지하는 기능이 있습니다. 신경외과 의사들은 환아들 수두증의 특성에 따라 valve를 선택해서 수술을 하여 환아에 가장 맞는 기능을 수행하는 션트가 되도록 할 것입니다. 어떤 션트 모델은 valve가 없는 것도 있습니다. 많은 션트에서 작은 크기의 유연한 저장소(reservoir)가 있는데 이는 valve와 같이 있기도 하고 따로 떨어져있게 되어 있기도 합니다. 이 공간은 몇 가지 중요한 역할이 있는데 그것은 션트에서 션트의 기능을 알기 위해 뇌척수액 샘플을 주사기로 채취할 수 있는 장소로 이용되고 펌프로서의 기능이있습니다. reservoir를 눌러보므로써 션트의 기능을 의사나 간호사가 파악할 수 있습니다. 하지만 reservoir를 너무 자주 누르거나 만지면 심각한 합병증이 올 수 있으므로 필요 없이 반복 누르는 것은 삼가야 합니다. 션트에 대해 보다 많은 이해와 정보를 원하시면 의사나 간호사에게 샘플을 보여달라고 하고 설명을 들으면 도움이 될 것입니다.

• 션트의 종류
  션트의 일부분이 넣어지는 곳에 따라 이름 지워지듯이 션트 수술도 그에 따른 이름이 있습니다. 그림에서 보여지는 두가지 흔히 사용되는 션트 수술 입니다. 뇌실 복강간 션트 (VP Shunt, Ventriculoperitoneal Shunt) 뇌실 복강간 션트는 뇌척수액의 흐름을 뇌실에서 소화기가 위치한 복강으로 바꿔주는 션트입니다. 복강내 카테터는 위장관 밖에 위치하게 됩니다. 이곳으로 흐른 뇌척수액은 복강내에 있는 많은 작은 혈관을 통해 흡수되게 됩니다. 뇌실 심방간 션트 (VA shunt, Ventriculoatrial shunt) 뇌실 심방간 션트는 뇌척수액의 흐름을 뇌실에서 우측 심방으로 바꿔주는 션트입니다. 심방 카테터는 목에 있는 정맥에 삽입하여 조심스럽게 심장의 우측 심방까지 밀어 넣게 됩니다. 이곳에서 뇌척수액은 쉽게 혈류를 타게되고 다른 체액과 같이 걸러지게 됩니다. 최근에는 많이 사용되지않는 수술 방법입니다. 뇌실 복강간 션트는 뇌실 심방간 션트보다 쉽고 안전하게 시술할 수 있으므로 보다 많이 쓰여지는 방법입니다.

• 션트 수술의 합병증
  수두증이 대부분 션트 수술에 의해 잘 조절되지만 약 2-40%까지 기능을 안하는 경우가 있습니다. 션트의 기능 부전은 뇌실에서 뇌척수액을 충분히 배액시키지 못하는 것을 의미합니다. 션트가 막히는 것과 감염이 가장 흔한 원인입니다. 대부분의 션트 기능 부전은 수술 후 6개월에서 1년 내에 재수술을 필요로 합니다.

• 션트의 막힘
  션트의 기능 부전이 오면 션트 카테터가 일부 또는 전부 막힘으로써 발생되고 이것이 교정 되지 않으면 반드시 수술전 증상들이 나타나게 됩니다. 션트가 막히는 부분은 션트의 어느 부분에서도 가능하지만 가장 잘 막히는 곳은 뇌실 카테터이며 그 이유는 맥락총이나 뇌실의 조직이 떨어져 나와 션트 끝을 막기 때문입니다. 카테터 또는 밸브는 박테리아 나 혈세포에 의해서 막히기도 하고 복강 카테터는 내장의 굴곡이나 복강내의 지방에 의해 막히기도 합니다.

• 션트 기능 부전의 증상, 증후
  머리 크기가 커짐, 발열, 대천문이 벌어지고 팽팽해짐, 구토, 두피 정맥이 굵어짐, 두통, 션트 길을 따라 붓고 빨개짐, 시력이 떨어지거나 물체가 두 개로 보임, 보채거나 자려고 함,성격이 달라짐, 보채기, 전에 할 수 있던 행동을 못함, 균형을 잘 잡지 못함, 졸려함, 발작, 잠에서 깨지 못하고 계속 자려함, 눈동자가 아래로 떨어짐

• 션트 재수술
  션트 합병증은 거의 션트 재수술을 필요로 합니다. 합병증의 원인에 따라 션트의 일부나 전부를 바꿔줘야 합니다. 염증이 생겼다면 환아는 항생제 투여와 함께 모든 션트를 바꿔줘야 합니다. 드문 경우에만 션트 재수술을 하지 않는 경우가 있습니다. 많은 환아들이 평생 수 차례의 션트 수술을 하기도 합니다. 아이들이 커지므로 해서 그 길이를 맞추기 위해 적어도 1번 이상은 수술을 받게 됩니다. 수두증을 방치하면 심각한 뇌손상과 신체적, 정신적 지체를 야기합니다. 즉, 얼마나 시기 적절하고 효과적인 치료를 받느냐에 따라 환자의 운명이 바뀔 수 있습니다. 따라서 보호자들의 환자 증상과 증후에 대한 지식과 주기적인 의사면담 및 검사가 매우 중요합니다. 소아청소년과 의사 또는 가정의학과 의사는 환자의 일차 진료를 해주고 필요에 따라 신경외과에게 의뢰를 합니다. 신경외과 의사는 뇌실의 크기와 션트 문제에 대해 진료하고 치료합니다. 신경과 의사는 환자의 성장, 정신 발달 등을 검사하고 기록합니다. 이런 의사들과 환자 보호자간의 긴밀한 관계는 지속되어야만 합니다. 그러므로 해서 환아가 정상적으로 성장할 수있고 문제에 대해 시기 적절히 대응할 수 있습니다.

션트를 대신할 수 있는 새로운 수술법

내시경을 이용한 제 3뇌실 개통술

위에서 언급한대로 션트 수술은 수두증을 치료하는데 있어 매우 유용하고 비교적 안전한 수술이지만 합병증 등에 의해 재수술을 요하는 경우가 많고 평생을 몸안에 이물을 집어 넣고 산다는 심리적 위축감을 주는 단점이 있습니다. 이런 단점을 보완하기 위해 새롭게 이용되는 수술법이 내시경을 이용한 제3 뇌실 개통술입니다. 근래 내시경 기구의 발달에 힘입어 뇌 안의 자세한 뇌실의 구조를 내시경을 통해 직접 볼 수 있게 되었습니다. 이 방법은 모든 수두증에 이용할 수는 없고 오직 비교통성 수두증 (또는 폐쇄성 수두증) 특히, 수도관의 협착등에 매우 유용합니다. 내시경을 통해 제 3뇌실을 관찰하고 제 3뇌실의 바닥에 레이저 등으로 구멍을 뚫어 주므로써 막혀 있는 위 부분의 뇌척수액을 제4뇌실을 거치지 않고 바로 지주막하 공간으로 빼주는 새로운 뇌척수액로를 만들어 주는 것입니다. 이 수술법은 비교통성 수두증에서 션트 수술 후 합병증으로 션트가 막혔을 때도 유용합니다. 내시경 수술이 성공하면 션트를 제거할 수 있으며 션트 합병증의 공포에서 해방됩니다. 현재 많은 신경외과 의사들이 이 수술법을 션트 대체 수술로 이용하고 있으며 우리 나라에서도 몇몇 병원에서 시행 중입니다.

수두증

수두증 수술 후 사진