중증 근무력증이란 병에 대해 들어보셨나요?

환자분이, 혹은 주변의 아는 사람이 쉽게 피로감을 호소하고 늘 졸린 듯한 눈을 하고 있지는 않으신가요? 그렇다면 중증 근무력증 이라는 질병을 가지고 있지는 않은지 의심해 보아야 합니다. 증상이 아침보다는 오후가 될수록 더 심해 진다면, 더더욱 이 질환을 생각해 보아야 합니다.

발병원인

중증 근무력증은 의학에서 가장 잘 알려진 대표적인 면역 체계의 이상에 의해 발생하는 질환입니다. 면역 체계란 외부에서 침입한 세균 및 이물질로부터 스스로의 몸을 보호하기 위하여 있는 일종의 나라의 군대와 같은 체계입니다. 하지만 이 면역 체계가 과하게 작용 할 경우 정상적인 신체 조직을 외부에서 침입한 세균등과 혼동하여 공격하게 되어 신체의 정상적인 기능을 떨어트리는 경우가 있습니다. 이런 경우의 질환들을 자가면역 질환이라 부릅니다.

중증 근무력증은 면역 체계의 한 부분인 항체라는 물질이 신경과 근육의 연결부위에 있는 아세틸콜린 수용체를 공격하여 그 기능을 마비시킴으로써 발생하는 근력저하를 증상으로 하는 질환입니다.

어떤 사람들이 이 병에 걸리나요?

중증 근무력증은 인종, 성별, 연령에 구분 없이 발병할 수 있습니다. 여자에게는 20~30대에 많고 남자에게는 50~60대에 발병하는 경우가 많습니다. 이 질환은 때때로 한 가계에서 한 명 이상이 걸릴 수도 있지만, 직접적으로 유전이 되거나 타인에 전염되는 질환은 아닙니다.

이 병을 가진 환자의 10~15%에서 흉선종을 동반하고 있으며 약 60%에서는 흉선 내에 이상소견이 발견됩니다 (그림). 그 외 갑상선기능항진증 이나 류머티스 질환과 같은 다양한 자가면역질환들을 가진환자들에서 다른 정상인들보다 이 병이 더 잘 발생합니다. 

진단

중증근무력증은 증상이 일정하지 않고 환자마다 침범 부위및 근력약화의 정도가 다르기 때문에 다른 과 질환으로 오인되어, 진단이 늦어지는 경우가 흔합니다. 이 질환은 자세한 진찰 이외에도 항콜린에스테라제 약물(네오스티그민, 텐실론)을 혈액 내로 주사하여서 임상적으로 호전되는 반응을 관찰할 수 있는 검사법이 있어서 진단이 그리 어렵지 않습니다. 그 외 아세틸콜린 수용체 항체를 확인하기 위한 혈액 검사와 근육의 피로도를 확인하기 위한 반복신경자극 검사가 있습니다. 확진 이후에는 흉선에 대한 정밀 검사가 필요합니다.  

치료

크게 치료는 증상적인 치료와 원인적인 치료로 나눌 수 있습니다. 증상적인 치료는 근육의 힘을 항진시키는 치료로 항콜린에스테라제 성분의 약을사용합니다. 이 약은 복용 후 약 30분 정도에 효과가 나타나서 약 4-5시간 정도 약효가 지속됩니다. 부작용으로 복통이 올 수 있고, 침이나 눈물이 많이나오게 됩니다만, 대부분 약을 장기 복용하시다 보면 이런 부작용들은 적응이 되어 감소되게 됩니다.

원인적인 치료는 피속에 들어 있는 아세틸콜린 수용체에 대한 자가 항체를 없애는 치료인데, 가장 흔히 사용하는 것은 부신피질홀몬(스테로이드) 입니다. 다른 약물 들에 비해 효과가 빨리 나타나지만, 비만, 골다공증, 여드름, 위궤양 등 다양한 부작용으로 장기간 복용이 어려울 수도 있습니다. 그 외 면역 억제제등을 사용 할 수 있지만 그 효과가 나타나기 까지 약 3개월에서 길게는 1년 반까지 걸린다는 단점이 있고, 간 및 골수 기능저하와 같은 심각한 부작용이 발생할 수있어 이 약물들을 사용시에는 정기적인 혈액 검사가 필요합니다. 그 외 피 속의 항체를 걸러내고 깨끗한 혈액을 다시넣어주는 혈장교환술이 있으나 이도 혈압 저하를 포함한심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.

최근 들어 IV-immunoglobulin이라는 주사제가 개발되어 이상과 같은 심각한 부작용의 걱정 없이 면역체계를 안정화 시킬 수 있게 되었지만, 너무나 고가의 주사 제라는 문제가 있습니다.

마지막으로 흉선을 질병 발병 초기에 제거하는 수술을 시행하기도 합니다. 비정상적인 면역 체계를 아예 제거해 버림으로써 질병 정도를 개선시키기 위함입니다.

약물 사용에 의한 부작용이 발생한다면 그 심각한 정도에 따라 약을 다른 약으로 대치하거나 완전히 중단을 하여야 합니다. 정기적인 진료를 통해 담당 주치의와 약물 사용에 대한 계획에 대해 지속적인 상의를 거쳐 치료하는 것이 가장 중요합니다.

완치 가능성

약 20-30년 전만 해도 중증 근무력증은 점점 힘이 약화되어 결국은 호흡마비로 사망하게 되는 질환이었지만, 현재는 90% 이상의 환자에서 일상생활에 큰 지장이 없을 정도로 증상의 호전을 기대할 수 있습니다. 완치율은 10-20 %로 그리 높지 않기 때문에 대부분 꾸준하고 장기적인 진료 및 치료가 필요합니다. 

무엇을 조심해야 하나요?

얼굴이나 인후근육이 약해지면 침이나 음식물이 기도로 넘어가서 흡입성 폐렴이 나타날 수 있습니다. 특히 감기 등에 의하여 열이 있을 때는 근무력 증상이 일시적으로 악화되어서 폐렴이 될 수 있기 때문에 주의하여야 합니다.

다양한 약물이 근무력증을 악화시킬 수 있으므로 담당 주치의와 상의하여 약물 치료 전에 상의하시는 것이 안전합니다.

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